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新闻来源:冰蓝社区 2008/11/27

4岁男孩小维远的腹部长着一个鹅蛋大小的肉包,胸口没有心跳,而腹部竟藏有半颗心脏!

2004年4月17日,小维远出生在盘锦市盘山县沙岭镇的一个普通农民家庭。父亲张显镇说:“孩子刚出生,脐带上方有个不断跳动的‘肉包’。”当家人将“肉包”拿在手中,竟然感觉到心脏的跳动!小维远平素不易感冒,活动受限,喜蹲踞,腹部包块逐年增大,哭闹及用力时凸出,母亲为了防止其包块进一步凸出,特意为其做了一个小肚兜,将孩子的心脏装进兜儿里。

肉包内竟暗藏半颗心脏

“这是一个非常罕见的病例,复杂超乎想象。”李东玉主任说,“检查后发现患者有法鲁氏四联症,脐疝,膈疝。这种病国际上叫做 "Cantrell五联症" ,这种病国内外报道很少。国外文献报道Cantrell五联症的发病率在百万分之6以下,目前能查阅到的最新统计结果显示:此病全球范围100余例。近几年的国内文献记载该病例为一罕见病例。”

李东玉主任说,对于Cantrell五联症的矫治,主要有两种主张,一种是主张行分期手术,先一期手术解决心脏问题,再择期解决其他畸形.另一种主张是行一期根治手术,既一台手术解决所有问题.最后经过心脏外科,小儿外科,重症监护室等科专家共同研讨后,决定行一期根治手术,首先由小儿外科专家修补膈疝和胸骨以及心包,然后由心脏外科行心脏畸形矫治术,最后修补腹壁和脐疝,再造肚脐。

5小时手术心脏“回家”

11月26日9时50分,手术正式开始。医生首先打开小维远的胸腔,发现小维远存在心包裂孔和膈肌缺损,护心骨缺失,左心室就是因为这些“漏洞”长出体外的。

手术最大的困难是,心脏和肠黏合在一起,剥离难度极大,并且心脏发生90度扭曲,右心室也不在原位。医生先将肠管和心脏分离,肠纳进腹腔后,再将畸形的心脏放置原位,一个被挤压出的异常心尖,也被纳入心包。为将左心室推回胸腔,医生将心包腔向两侧各扩大了3厘米,设置膈膜,连接肺动脉血管,造出一个新的“房间”来。然后,医生打开长在体外的心脏,将剥离完腹肠的左心室顺利放回心包。13时许,小维远的心脏自动复跳,循环正常。15时许,经过观察,医生关闭“体外循环机”,小维远的心脏跳动有力,生命体征正常,历时5个多小时的手术获得成功。

目前,小维远已被转入重症监护室观察。李东玉教授表示,术后恢复是很困难的一关,心脏还纳胸腔后,可能造成心脏形态改变和血管扭曲,导致心功能低下,危及生命,需要严格监测72小时,才能确定是否脱离生命危险。
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